罕见！此病百万人中仅1例！福建省立医生不得不“凹造型”做手术！

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这张照片来自福建省立医院心外科，

手术室里，术中主刀医生谢琦主任正扎着马步，

半蹲着给患者手术。

之所以采用这样稍显别扭的姿势，

是因为手术台上的患者和常人不太一样。

厦门女孩一颗小心脏7个地方“长错了”，概率仅百万分之一

手术台上的患者真真（化名）今年17岁，来自厦门。她体内的五脏六腑位置与常人完全相反，过着“颠倒”的人生，也就是所谓的“镜面人”，大约十万人中只有一到两个是这样的情况。▼

真真自出生后就和常人不同，哭闹后，口唇及面部会出现青紫。当地医院检查怀疑是心脏的问题，但受条件限制，没有做进一步检查。

随着年龄增长，真真的口唇和手指甲盖都呈现紫黑色，稍一活动后，气喘、青紫加重。父母带她在省内各大医院求治，终因病情过于复杂，被判“无期徒刑”，建议放弃治疗。

就在全家绝望之际，真真父母经朋友介绍，慕名找到福建省立医院心外科先心病治疗团队。谢琦主任医师立即安排真真做了全面检查，结果让整个治疗团队震惊。

原来真真不仅是个“镜面人”，还得了一种十分罕见的严重心脏病。光看病名，就长得令人无法一口气念完。

全称叫“全内脏反位，单发左旋心，单心房，单心室，肺动脉闭锁，左、右肺动脉起源降主动脉，共同房室瓣关闭不全，主动脉瓣关闭不全”。

也就是说，真真不仅全身器官左右对调，心脏还先天仅有一个心房和一个心室，这使得她体内的红色血（左心系统）和黑色血（右心系统）到心脏后无法像常人一样分开，只能混合在一起。因为重新输出的血液含氧量不足，所以产生了青紫。随着年龄增长，她的心脏负担越来越重，医生预估如果她没有做手术，寿命可能只有20岁左右。

“简单地说，她的一个小心脏出现了7种畸形问题。这种‘镜面人’加上这么多种心脏畸形，发生率也仅有百万分之一。这种手术别说从来没做过，就是一个环节处理不当，就可能前功尽弃。”谢琦说。

手术难度高，做手术全得“反着来”

经过和真真全家充分沟通后，治疗团队决定知难而上。由于真真是镜面人，且心脏结构还存在畸形，所以解剖结构和空间构象特殊，结构的反向使手术手法、器械方向和教科书上的完全不一样，手术思维及操作均反向，操作难度大。

为了更好地寻找手术视野、更好地操作，谢琦在术中也凹出了各种姿势。“很别扭，有时要蹲着，有时要扭着腰，还要不断地换位……”

终于，经过8个小时，谢琦及其团队为真真完成了肺动脉重建+共同房室瓣修复+主动脉瓣修复+内隧道全腔肺动脉连接术。好在手术十分顺利，且没有并发症。通过搭建一根人造的血管通道，真真心脏内红色的血和黑色的血第一次被分开。

术后，真真的口唇及手指甲盖不再青紫，面色也红润了起来。

孩子有先心病也别轻言放弃

据谢琦介绍，从2000年至今，省立心外科一共收治了5例全内脏反位合并单心房单心室的患者，全部手术成功，术后可以正常工作、生活。

其中一位女患者分别于术后9年及14年后顺利生产两个孩子。而且国外也曾有过单心房单心室“镜面人”术后生存40年，依旧如常人一样健康生活的例子。

“因此，对于父母们来说，如果上天给了你们一个患了先心病的孩子，也不要轻易地抛弃。目前大部分的先心病患儿只要认真评估，并找到好的治疗手段，后期是有望通过手术改善症状的。”

看完后，忍不住为医生们

精湛的技术点赞！

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福建卫生报记者：林颖

通讯员：陈钰涛

编辑：小枫

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